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제목
유, 소아 난청
진료과
이비인후과
조회수
7977
작성자
이비인후과
등록일
2014.07.29

1. 개요

청각기능이 듣는 기능뿐만 아니라 언어발달에도 커다란 영향을 미친다는 것은 잘 알려진 사실입니다. 이러한 청각기능의 장애는 재활과 관련하여 일찍 발견하는 것이 대단히 중요합니다. 
우리나라에는 외국의 경우처럼 신생아에 대하여 의무적으로 청각장애 유무를 선별하는 제도가 없어서 정확한 통계자료가 없습니다. 미국에서는 새로 태어나는 아기 중에서 약 1000명중 1명이 심한 청각장애가 있으며, 청소년층이 되면 다소 증가하여 약 500명 중 1명 꼴이 됩니다. 이는 우리나라의 경우도 비슷하리라고 생각되어, 국내에는 약 5만명 정도의 심한 난청환자가 있다고 생각됩니다. 
유소아의 난청이 어느 정도 심해지면, 장난감 소리에 반응을 보이지 않게 됩니다. 난청이 더 심해지면, 큰 소리로 불러도 대답이 없는 경우가 많습니다. 어느 정도 난청이 심한 경우에도 주위에서 알아차리지 못하면 대수롭지 않게 지나치는 경우가 있습니다. 큰 소리에는 반응을 하지만 작은 소리에는 반응이 없는 경우는 조기에 확인하는 객관적 선별검사가 없으면 알아내기 힘듭니다. 
유소아 난청 환자에서 선별검사를 통한 조기진단과 난청재활은 이 나이에 뇌속에서 나타나는 청각기능 형성의 퇴화를 막아줌으로써 청각경로를 유지하고 향후 재활을 순조롭게 하기 위해 필수적입니다. 
여러가지 검사로 난청의 정도와 원인을 찾아서, 교정이 가능한 전음성 난청은 적절한 시기에 교정을 해주면 되지만 감각신경성 난청이 있을 경우에는 어린이의 청력상태에 맞는 보청기를 맞추어 일찍 청능훈련을 시작해야 합니다. 
이러한 적절한 보청기의 착용에 의한 청각 재활 및 언어치료 훈련을 지속하다가 가장 적절한 보청기로도 효과가 없다고 판정되는 거의 못 듣는 고도난청이나 전혀 못 듣는 전농인 경우에는 1-2세 정도부터 인공와우 이식 수술을 받을 수도 있습니다.


2. 동의어

유소아 청각장애, 유소아 청력손실, infant and childhood hearing loss


3. 정의

유아기나 소아기의 난청을 유소아 난청이라고 하며 이 시기의 난청도 다양한 원인에 의해 여러가지 형태의 난청을 보입니다. 
유소아 난청은 말을 배우는 시기(언어습득기)의 난청으로 인해 언어와 지능발달을 방해하고 정상적인 학습에 지장을 주기 때문에 난청의 조기진단과 치료 및 재활이 다른 어느 시기보다 중요합니다.


4. 증상

난청, 난청의 정도에 따른 언어발달의 장애, 평형기능의 저하 또는 소실 등이 나타납니다. 
소아의 경우, 난청이 어느 정도 심하면 주변의 장난감 소리에 반응을 보이지 않게 됩니다. 난청이 더 심한 경우에는 큰 소리로 불러도 대답이 없는 경우가 많습니다. 즉, 큰소리가 나면 소리가 나는 쪽으로 고개를 돌린다든지 잠에서 깨어나는 것이 보통인데, 난청이 있는 경우에는 이러한 반응을 보이지 않습니다. 
어느 정도 난청이 있지만 별 증상이 없어서 지나치는 경우가 간혹 있습니다. 큰 소리에는 반응을 하지만 작은 소리에는 반응이 없는 경우는 난청을 조기에 확인하는 객관적 선별검사가 없으면 알아내기 힘듭니다. 
난청이 한쪽 귀에만 있는 경우에는 비록 소리를 잘 듣더라도 소리가 나는 방향을 몰라 엉뚱한 방향으로 고개를 돌리게 됩니다. 
감기에 걸린 후 급성 중이염이 생긴 경우에는 난청과 함께 귀가 아프다고 하는 경우가 있지만, 삼출성 중이염은 오래 지속되면서도 특별한 증상이 없어 방치되는 경우가 있습니다. 
머리와 얼굴의 기형(두개-안면기형)이 있는 경우 귀의 기형이 동반될 가능성도 있으며, 특히 귓바퀴의 기형이 없이 중이와 내이의 기형이 동반된 경우에는 난청의 진단이 늦어질 수 있으므로 선별검사를 통해 조기에 발견해야 합니다.


5. 원인,병태 생리

유소아 난청은 어른의 난청과는 조금 다른 양상을 보여 난청의 형태(전음성 난청, 감각신경성 난청), 난청의 정도(경도, 중등도, 고도난청), 기형의 동반여부, 난청의 발병시기(언어습득 전기, 언어습득기, 언어습득 후기), 가족력의 여부(유전성, 비유전성)에 따라 여러가지로 구분하여 각각에 따른 진단과 치료계획을 세워야 합니다. 
난청의 형태는 청력검사 결과에 따라 소리 전달기전의 이상으로 생기는 전음성 난청, 달팽이관(와우)이나 청신경의 손상으로 생기는 감각신경성 난청과 그리고 이 두가지 형태가 같이 있는 혼합형 난청으로 구분될 수 있고, 전음성 난청은 어린이들에 흔한 중이염에 의해 흔히 나타나며 외이나 중이의 기형으로 생기는 경우도 있습니다. 
선천적인 귀의 기형(소이증을 동반한 외이도 폐쇄나 중이기형 등)은 전음성난청을 동반하며 내이(달팽이관과 평형기관)와 내이도(청신경이 뇌로 지나가는 관)에 기형이 있는 경우는 감각신경성 난청의 형태로 나타납니다. 
유전성 난청의 인자를 가지고 있는 경우에 난청이 발병할 수가 있습니다. 그 발병시기는 환자마다 다를 수가 있습니다. 
일반적으로 유소아의 감각신경성 난청의 50%는 유전적인 요인에 의해 발생하고 1/4은 환경이나 출산전후의 원인, 그리고 나머지 1/4에서는 원인을 찾을 수 없다고 알려져 있습니다. 
난청의 원인이 될 수 있는 임신중 감염이나 분만손상의 후유증이 이에 대한 예방이나 진단, 치료의 발달로 인해 감소됨에 따라 전체 난청에서 유전성 난청이 차지하는 비율은 앞으로 점점 증가할 것으로 생각합니다. 
유전성 난청의 발병시기는 환자마다 다를 수가 있어, 출생 전부터인 선천성 혹은 출생 후부터인 후천성으로 나타날 수도 있지만 성인이 되어서 난청이 진행하는 경우도 있습니다. 
난청의 형태도 전음성, 감각신경성, 또는 혼합성의 다양한 형태로 나타날 수 있으며 신체 다른 부분의 이상을 동반하는 증후군의 형태나 단지 난청만 나타나는 비증후군적으로 발생될 수 있습니다. 
여러 가지 약물 복용에 의해서 소리를 듣는데 중요한 역할을 하는 내이의 청각세포나 청신경이 손상을 입는 경우가 있습니다. 
우리가 복용하는 약품들 중에서도 청력손실을 일으키는 것들이 있습니다. 특히 항생제 중에서 몇 가지는 유전적인 소인이 있는 사람들의 경우에는 단 일회의 사용으로도 청력을 해칠 수 있어서 특히 주의를 요합니다. 이런 약품으로는 가나마이신, 네오마이신, 스트렙토마이신, 겐타마이신 등이 있습니다. 
뇌막염에 의하여 달팽이관이 손상을 입는 경우도 있으므로 이런 소아는 반드시 이비인후과에서 청력검사를 받아야 합니다. 
장기간 큰 소음에 노출되는 경우에는 감각신경성 난청을 일으킬 수 있습니다. 이어폰을 통해서 오랫동안 큰소리를 들으면 소음에 의한 청력 장애(소음성 난청)가 생길 수 있습니다.


6. 진단

신생아나 유아에서는 난청이 있는지를 확인하기가 어른에 비하여 어렵기 때문에 객관적인 검사법이 진단에 더 중요한 역할을 하게 됩니다.

1. 병력 및 이학적 검사 
난청의 출현시기, 가족력 유무, 진행성여부, 증후군의 일부인지 등을 조사하는 것이 중요하며, 머리-얼굴부위의 기형이나, 사지나 몸통에 반점은 없는지, 중이염은 없는지 등에 대한 진찰과 청력검사를 시행합니다. 귀와 외이도의 모양 및 고막상태에 대한 검사도 시행합니다.

2. 청력검사 
고막과 고막속의 중이의 검사는 임피던스 청력검사 (impedance audiometry)를 통해서 합니다. 이 검사는 주관적인 검사(환자가 검사자의 질문에 대답을 하는) 방법이 아니고 기계적으로 상태를 측정하는 검사이기 때문에 유소아의 중이염 여부를 확인하는 아주 효과적인 검사법입니다. 
소아들 중에서 4-5세 이상이면 문답식의 주관적인 청력검사가 가능하며, 종류에는 순음청력검사 및 어음청력검사가 있습니다. 
순음검사는 낮은 소리부터 높은 소리까지 모두 정상적으로 잘 듣는지를 검사하는 것입니다. 어음검사는 아동의 연령수준에 맞는 어휘들로 구성된 단어들을 이용하여 청각 기능을 검사하는 것입니다. 특히 순음검사와는 달리 말소리의 구별 능력을 평가할 수 있습니다. 
소리는 두 가지 경로를 통해서 귀로부터 뇌에 전달됩니다. 공기를 통한 기도(air conduction)로 듣는 경우와 머리뼈를 통한 골도(bone conduction)로 듣는 경우가 있습니다. 이들 각 경로에 대한 검사법이 기도 청력검사와 골도 청력검사법입니다. 
기도 청력검사는 정상적으로 외이와 중이, 내이를 거치는 경로에 대한 청력검사법이고, 골도 청력검사는 외이와 중이를 거치지 않고 바로 내이로 전달되는 경로를 검사하는 방법입니다. 이들 검사를 비교하여 난청의 원인이 내이에 있는지, 아니면 중이에 있는지를 판단할 수 있습니다. 
이음향방사검사 (otoacoustic emission, OAE)는 짧은 클릭 (click)과 같은 복합음이나 두 가지 순음을 짧은 시간에 여러번 주면서 이에 대한 내이의 반응을 외이도 입구에서 측정하는 검사법입니다. 
이 반응은 내이(달팽이관) 청각세포의 기능을 평가하여 난청여부를 진단하는 검사법입니다. 피검자의 주관적인 반응에 의존하지 않는 객관적인 청력검사 방법입니다. 검사 시간이 약 2-3분 정도밖에 걸리지 않고 아프지 않기 때문에 아이들이 편하게 검사를 받을 수 있습니다. 
청신경에서 뇌간까지의 청각 경로를 종합적으로 판별할 수 있는 검사법으로 뇌파를 이용한 뇌간유발전위검사법(auditory brainstem response, ABR)이 있습니다. 이 검사는 낮은 음과 높은 음 각각에 대해서도 측정할 수가 있고, 클릭과 같은 한가지 합성음으로 할 수도 있습니다. 
여러번 동일한 음자극을 주고서 뇌파반응을 평균하여 기록하는 방법입니다. 피검자의 주관적인 반응에 의존하지 않는 청력검사법으로 주파수 별로 검사하는데 약 20분정도 소요됩니다. 
유소아의 경우에는 의사 소통이 쉽지 않아서 주관적인 검사방법이 어려운 경우가 많습니다. 이러한 경우에는 앞서 언급된 객관적인 검사 방법인 임피던스검사, 이음향방사, 뇌간유발전위검사 등을 단계적으로 시행하여 환자의 청력상태를 진단합니다.

3. 영상검사 (CT와 MRI) 
컴퓨터 단층촬영(CT)을 하여 중이나 내이의 기형여부를 알아볼 수 있고, 자기공명영상(MRI)검사를 통해 청신경의 발달여부와 내이염의 여부를 진단할 수 있습니다.

4. 유소아 청력장애의 선별검사 
청력검사는 청각장애가 있는지의 여부를 알아내는 선별검사와 그 장애정도와 종류를 판단하는 진단검사법이 있습니다. 유소아에서는 우선 청각장애 유무를 조기에 쉽게 발견해야 합니다. 따라서 많은 대상인들 중에서 장애의 유무를 가려내는 선별검사의 역할은 매우 중요합니다. 
일부 선진국에서 시행되고 있는 유소아 청력장애 선별검사는 제도적으로 신생아 때부터 청력에 대한 선별검사를 하여 이에 대한 대비를 하기 위함입니다. 
우리나라는 청력장애에 대한 선별검사가 아직 제도화(의무화) 되지 않아서 조기발견에 어려운 점이 많습니다. 생후 6개월 이내의 유아에 대해 손쉽게 가정에서 할 수 있는 간단한 청력선별검사법도 있습니다. 이는 첨부된 도표를 참고하시기 바랍니다. 
신생아의 경우는 초기에 이음향방사검사 (OAE)를 통해서 선별검사를 합니다. 이는 검사시간이 짧고 아프지 않기 때문에 선별검사로 많이 사용됩니다. 경우에 따라서 임피던스 검사를 추가하거나, 생후 6개월 이상인 유소아의 경우에는 시청각장치를 이용하여 소리에 대한 반응을 살펴보는 행동청각검사를 추가 시행하기도 합니다. 
이러한 선별검사에서 정상으로 판정되면 가족력에서 나타나는 유전적 요인 등의 위험요소가 없을 경우에 일단 검사를 통과한 것으로 봅니다. 이 과정에서 위험요소가 의심되는 경우에는 3개월이나 6개월 뒤에 재검사와 정밀검사를 시행합니다. 
선별과정을 통과하지 못하는 경우에는 보다 자세히 검사하는 뇌간유발전위검사를 시행하여 정밀한 청력상태를 추정합니다. 이들 검사법들은 환자의 협조가 필요하지 않기 때문에 유소아에게 아주 효과적이고 정확한 검사법입니다.

신생아에서 다음의 위험인자들이 있을 때는 청력검사를 꼭 받아야 합니다.

-유소아기 청력장애의 가족력
-풍진 등의 임신 중 감염
-두개-안면부의 기형
-출생 시 체중이 1500g 이하인 저체중아
-교환수혈이 필요한 신생아 황달(고빌리루빈혈증)
-이독성 약제의 사용
-세균성 뇌막염
-출생 시 심한 호흡장애나 인공호흡기의 사용병력
-난청을 동반한다고 알려진 증후군

7. 경과,예후

난청이 있는 유소아는 소리를 듣지 못하므로 학습과 언어 발달에 장애가 되며, 지능의 발달뿐만 아니라 전반적인 발달에도 장애가 생길 수 있습니다. 
특히 3세 미만의 아동에 청력손실이 있다면 언어발달에 큰 지장을 주게 되는데 이는 외부의 소리자극이 청각기능의 발달에 대단히 중요하기 때문입니다. 청신경이 소리자극을 받지 못하면, 물질대사가 감소하고 점차 퇴화하며, 결국 청신경은 있더라도 대뇌의 청각영역과의 연결과정이 약해지게 됩니다. 
영유아기에서 청력장애의 진단이 중요한 것은 이러한 청각경로의 발달이 만3세 이내에 80% 이상 완성되기 때문입니다. 이 시기까지는 정상소아와 비교해서 언어발달면에서 겉으로는 큰 차이가 보이지 않아 언어장애를 알아차리지 못할 수도 있습니다. 
그러나 5-6세가 되면 말이 다른 정상 아동과 비교해서 현저하게 차이를 보이는데, 이는 청각기능의 장애로 인해서 언어를 제대로 인지하고 교정하는 경로가 발달되지 않아서 생긴 현상입니다. 
조기 선별검사를 거치지 않은 경우 대부분 이 연령 대에서 청각장애가 발견됩니다. 언어장애뿐만 아니라 다른 사람과 의사소통의 장애 등으로 인해서 스트레스 및 관련 증상을 나타내는 경우가 있습니다.


8. 합병증

유소아 청각장애는 흔히 언어장애를 동반합니다. 이는 뇌에서 청각과 언어가 아주 밀접하게 연결되어 있기 때문입니다. 정상적인 청력을 가진 아이는 본인의 발성을 청각을 통해서 듣고, 부모나 타인의 발성과 비교해서 연습을 하고 교정하게 됩니다. 
이러한 과정이 차단되면 정상적인 언어발달이 이루어지지 않습니다. 그리고 이러한 장애는 심리학적으로 적응장애나, 주의집중장애, 학습장애 등을 동반합니다.


9. 치료

청력검사에서 청각장애로 진단된 경우에는 적절한 청각재활 치료를 해야 합니다. 
전음성 난청일 경우 약물 치료나 수술적인 교정이 가능하므로 근본적인 치료를 해야 합니다. 다만 외이도나 중이의 기형에 의한 난청이 있는 경우에는 어린이가 어느 정도 성장한 다음(약 5세 내외)에 수술적인 교정을 하는 것이 원칙이며 이때까지는 진동보청기 등을 이용하여 청신경에 지속적으로 자극을 주는 것이 필요합니다. 
이는 청신경계의 연결이 발달되는 시기를 놓치지 않기 위해서입니다. 만약 한쪽 귀에만 기형으로 인한 난청이 있고 반대쪽 귀는 정상기능을 한다면 어린이에게 굳이 보청기를 강요할 필요는 없습니다. 
중등도 이상의 감각신경성 난청이 있을 경우는 어린이의 청력상태에 맞는 보청기를 착용 시키며, 고도난청일 경우에도 남아있는 청력을 이용한 보청기 착용을 통해 가능한 한 조기에 청능훈련을 시작해야 합니다. 
보조적으로 독순법(상대방의 입술을 보며 대화를 이해하는 방법)을 익히며, 소리에 의한 피부자극기 등과 같은 특수기기의 사용을 권합니다. 난청이 심한 경우에는 특수학교에서 조기교육을 받습니다. 
각 개인의 청력장애 형태와 그 정도에 따라서 가장 적절한 보청기로 처방하여야 하는 것이 중요한 사항입니다. 이러한 적절한 보청기의 착용에 의한 청각 재활 및 언어치료 훈련을 계속하다가 가장 적절한 보청기로도 효과가 없다고 판정된 경우에는 와우이식 수술(cochlear implantation)을 받을 수 있습니다. 
와우이식 수술 후에 여러 가지 언어기능평가와 함께 청각 재활의 정도를 평가하고, 그와 동시에 적절한 언어재활치료를 하게 됩니다. 
이러한 여러 가지 청각기능 재활 방법이 불가능한 경우에는 대체 감각수단을 통한 재활 방법을 이용합니다. 시각자극을 이용한 수화나 촉각자극을 이용한 여러 기구들이 그 예입니다.


10. 예방법

조기에 청각검사를 하여 달팽이관의 기능에 이상이 있다고 판정되면 청신경을 자극할 수 있는 방법을 사용하여야 합니다. 이 조기 검진과 조치가 청각기능의 퇴화를 막고 남아있는 기능을 유지, 회복시킬 수 있기 때문입니다. 
난청의 가족력이 있는 가정은 이독성 항생제나 기타 귀에 해로운 약물을 주의해야 합니다. 가족력이 있는 신생아는 퇴원 전에 선별 검사를 꼭 받아야 하고, 주기적으로 정기검진을 위하여 이비인후과 외래를 방문해야 할 것입니다. 
기타 질병으로 인한 염증이나, 고열 등과 같은 요인은 초기에 적절히 치료하고 청각세포와 청신경에 해로운 영향을 주지 않도록 주의합니다. 
아직 제도화 되지는 않았지만, 선진국의 경우처럼, 신생아에서 선별검사를 이비인후과에 의뢰하는 것이 좋습니다. 
이어폰을 끼고 큰 소리에 장시간 노출되는 것을 피해야 합니다. 친구끼리 장난으로 귀 가까이에서 폭죽을 터트리거나 귀에 큰 소리를 내서 놀라게 하는 것도 아주 위험합니다. 학교나 가정에서 이에 대한 주의 교육이 필요합니다. 
청력장애가 의심될 때는 이비인후과에서 전반적인 검사와 청력검사를 해야 합니다. 그리고 유소아를 위한 연령별 청각장애 유무판별 설문지 등을 통하여 간단한 판별을 가정에서 시도해보는 것도 좋습니다.


11. 이럴땐 의사에게

유소아의 청각장애가 의심될 때는 이비인후과를 방문하시어 청력검사에 대한 문의를 하시는 것이 좋습니다. 주변의 이비인후과 병원에서도 적절한 조치를 알려드릴 것입니다. 
재활훈련 중에 사용하는 보청기 등으로 염증이 있는 경우에는 곧바로 의사의 조치를 받고 문제점을 해결하여야 합니다.

 

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