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- 제목
- 뇌종양에 대한 정의
- 진료과
- 신경외과
- 조회수
- 6823
- 작성자
- 신경외과
- 등록일
- 2014.07.22
1. 정의
뇌나 척수에 생기는 소아암입니다. 소아의 뇌종양은 소아기에 발생하는 종양 중 백혈병 다음으로 많으며, 소아기 악성 종양의 15%를 차지합니다. 발병률은 소아 인구 10만명당 2~3명입니다. 국내에서는 1년에 약 210명이 새로이 진단을 받고 있습니다.
발생 부위는 주로 천막 상·하부에 각각 50%씩이고, 남·녀 비는 1.5:1이며, 빈도가 높은 연령은 5~10세입니다.
소아기 뇌종양은 신경축의 중앙을 따라 호발하기 때문에 국소 징후나, 편측 징후가 나타나기 전에 뇌척수액 순환경로의 폐쇄로 인한 뇌압 상승 징후가 먼저 나타납니다. 영아기에는 대개가 천막 하부 종양이 많고 배아세포에서 유래한 종양의 빈도가 높으나 나이가 들수록 그 빈도가 줄어 사춘기 때에 이르면 점차 성인과 같이 천막상 종양이 많아집니다.
2. 증상
뇌종양의 임상 증상은 종양의 발생 위치에 달려 있습니다. 두통은 큰 소아에서 뇌압 상승이 있을 때 자주 호소하는데 서서히 시작하여 간헐적으로 나타나며 아침에 일어날 때 자주 발생합니다. 구토도 흔한 뇌압 상승 증상인데 자고 난 뒤에 흔히 있으나 대체로 경미하며, 비사출성이나 가끔 주기적이며 사출성이기도 합니다.
쉽게 피로감이 오고, 수면 시간이 길어지며, 일상생활에서 위축을 보이게 됩니다. 친구와의 놀이에 무관심하거나 적극적인 성격이 소극적으로 바뀌고, 활동 자체를 원치 않기도 하며 기분이 좋지 않고 지능도 감퇴됩니다.
천막 상부 종양환자의 1/3에서 경련을 볼 수 있으며 복시·사시·유두 부종 등도 뇌압 상승으로 인하여 나타날 수 있습니다. 영아에게는 대천문이 융기하며 두위가 증가하고 두피 정맥들이 두드러지게 보이며, 말을 못하기 때문에 두통을 짜증과 보채는 것으로 표현합니다.
그 외 운동 실조, 다리를 벌리고 걸으며, 안구 진탕, 근긴장 저하, 언어 장애, 머리를 한 쪽으로 기울이는 증상 등이 나타납니다.
3. 원인,병태 생리
가족성이거나 유전과 관련되어 오는 경우, 특히 모반증과 동반되어 나타나는 경우가 흔하며, 다른 종양과 동반되어 오는 경우도 있습니다.
방사선이나 전자파의 오랜 노출 후, 염색체 이상, 니트로사민(nitrosamine), 니트로스우레아(nitrosurea) 등 여러가지 화학 약물이 뇌종양의 발생과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.
소아기 뇌종양은 신경축의 중앙을 따라 많이 발생하며 혈액-뇌 장벽이 있고 림프관이 없기 때문에 혈류나 떨어진 부위로의 전이는 흔하지 않습니다. 그러나 뇌척수액이 순환하고 있어 두개강 내의 악성 종양은 척추강 내로 퍼질 수 있습니다.
뇌종양의 조직학적 빈도는 신경 상피성 종양이 3/4~4/5를 차지하고, 교종이 전체 뇌종양의 50%를 차지합니다. 수모세포종이 20%, 두개 인두종이 10%, 천막 상부 원시 신경 외배엽성 종양이 7%로 거의 대부분의 뇌종양을 이룹니다.
4. 진단
자세한 병력과 철저한 신경학적 검사가 진단에 가장 중요합니다. 진단에 필요한 검사로는 두개 단순 X-선 검사와 컴퓨터 뇌 단층 촬영(CT 스캔)과 자기 공MRI(MRI)이 현재 기장 널리 이용되고 있으며, 대천문이 닫히지 않은 영아기엔 초음파 검사가 쉽고 간편합니다.
5. 경과,예후
뇌종양은 조직학적 악성도뿐 아니라 종양의 발생 위치, 연령, 방사선-항암 화학요법의 반응도에 따라 그 예후가 달라집니다. 양성 종양이라 하더라도 뇌간을 침범하여 자라면 수술적 제거가 어려워 예후는 불량합니다.
중추신경계는 혈액-뇌 장벽이 존재하고 임파관이 없기 때문에 혈류나 떨어진 부위로의 전이는 흔하지 않습니다. 그러나 뇌척수액이 순환하고 있기 때문에 두개강 내의 악성 종양은 척추강 내로 퍼질 수 있습니다.
6. 합병증
소아 뇌종양 치료의 후기 부작용으로 운동 및 지각 신경 장애, 간질, 뇌수종, 인식 기능 장애, 정신 박약, 6세 미만의 68%에서 지능 장애를 초래할 수 있으며, 특히 기억력 장애와 주의력 장애를 초래합니다.
약 80%에서 미만성으로 뇌의 백질에 장애가 오며, 심하면 운동 실조, 혼수, 사망 등이 초래될 수 있습니다. 내분비 장애로 성장 호르몬의 결핍, 갑상선 기능 장애, 범뇌하수체 기능 장애, 이차성 뇌종양이 있습니다.
7. 치료
소아 뇌종양의 치료는 일차적으로 수술 또는 수술과 방사선 치료를 주로 하지만, 최근 들어 항암 화학요법(항암제 치료)이 추가되면서 생존율이 향상되었고, 면역요법이 보조적으로 사용되면서 생존율을 향상시키는 데 진전이 있습니다.
8. 예방법
일반적으로 종양은 선천적인 요인과 후천적인 요인에 의해서 발생하는데 선천적인 요인은 유전적인 이상증 및 면역 결핍성 질환, 선천성 기형 등이 있습니다. 또한 후천적인 요인으로는 여러 가지 환경적 작용물질이 밝혀지고 있습니다.
어떤 유발물질은 물질에 노출된 후 비교적 짧은 잠복기간을 거쳐 조기에 암을 유발시키기 때문에 소아 연령에서 진단을 받는 경우가 있지만 대부분의 약물 및 환경 오염 물질들은 태아기나 소아기에 노출된 후 장기간의 잠복기를 거치기 때문에 성인에 가서야 암이 발생하게 됩니다.
그 종류로는 임신 중 산모가 다이에칠스틸베스트롤(diethylstillbestrol)을 복용한 경우, 전리 방사선이나, 일광 복사, 석면, 크로뮴, 니켈에 노출된 경우 그 외 여러 가지 세포 독성 물질, 장기간의 스테로이드, 면역 억제 요법을 받은 경우가 있습니다. 또한 여러 가지 바이러스(B형 간염 바이러스, EBV, papilloma 바이러스 등)가 종양의 발생과 관계된다고 밝혀졌습니다. 그러므로 이러한 환경물질에 대한 노출을 피하는 것이 종양의 발생을 예방할 수 있는 방법이 됩니다.
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